Algemeen
Ziektebeeld
Trombotische microangiopathie (TMA)
STEC HUS is een vorm van een thrombotische microangiopathie (TMA). TMA is een ernstige en acute ziekte. Het veroorzaakt specifieke afwijkingen in het bloed, namelijk een versnelde afbraak van rode bloedcellen en een verhoogd gebruik van bloedplaatjes. Uiteindelijk leidt dit tot plotselinge bloedarmoede en een tekort aan bloedplaatjes in het bloed. Dit komt door het optreden van kleine stolsels in kleine bloedvaten en het versneld gebruik van bloedplaatjes in de stolsels. Vaak vallen er door de stolsels (tijdelijk) organen uit, zoals de nieren. TMA kan door verschillende oorzaken ontstaan, vaak gaat het hierbij om een onderliggende ziekte of aandoening. Voorbeelden hiervan zijn: ernstige infectie, zwangerschap, auto-immuunziekten, hoge bloeddruk, bepaalde medicatie of erfelijke factoren. Het snel herkennen van de ziekte en de oorzaak is heel belangrijk voor het kiezen van de juiste behandeling. Omdat er veel verschillende vormen van TMA zijn en de kenmerken en de klachten kunnen overlappen, is het vaak moeilijk om de oorzaak te vinden.
Als u naar rechts schuift, ziet u een gezond bloedvat. U ziet gezonde, rode bloedcellen (rood), bloedplaatjes (geel) en witte bloedcellen (blauw). Als u naar links schuift, ziet u wat er in het bloedvat gebeurt tijdens atypische HUS,
HUS
HUS staat voor Hemolytisch Uremisch Syndroom. Dit is een aandoening waarbij er sprake is van TMA (versnelde afbraak rode bloedcellen en tekort aan bloedplaatjes in het bloed als gevolg van kleine stolsels in kleine bloedvaten) in combinatie met acute schade aan de nier.
- Hemolytisch is de medische term voor het afbreken van rode bloedcellen.
- Uremisch staat voor de verhoging van afvalstoffen (ureum) in het bloed, doordat de nieren niet goed meer werken.
Er zijn verschillende oorzaken voor het krijgen van HUS. De meest voorkomende oorzaken zijn:
- STEC HUS (E. Coli HUS) of te wel Shiga toxine producerende E.coli geïnduceerde HUS. Op deze pagina leest u meer over aHUS
- Atypische HUS (aHUS), of te wel complement gemedieerde HUS.
- Pneumococcen HUS of te wel Streptococcus pneumonia geinduceerde HUS (pHUS)
Verminderde hoeveelheid bloedplaatjes
Trombocytopenie
In ons bloed bevinden zich onder andere rode bloedcellen en bloedplaatjes. Als de bloedvaten beschadigd zijn, plakken de bloedplaatjes hier tegenaan. Als de beschadiging te heftig is, zoals bij aHUS, kunnen er zoveel bloedplaatjes ophopen dat er bloedstolsels ontstaan waardoor de kleine bloedvaten gedeeltelijk of helemaal afsluiten. Omdat er zo veel bloedplaatjes in de bloedstolsels worden verbruikt in een bepaald orgaan, zoals de nier, ontstaat er juist een tekort aan bloedplaatjes in de bloedvaten van de rest van het lichaam.
Versnelde afbraak van rode bloedcellen
Hemolyse
Door het ontstaan van bloedstolsels kunnen de rode bloedcellen niet meer goed door de bloedvaatjes stromen. Ze raken beschadigd en vervormd en worden als gevolg van de beschadiging sneller door het lichaam afgebroken. Vanwege deze versnelde afbraak ontstaat er een tekort aan rode bloedcellen in het bloed, ook wel bloedarmoede (anemie) genoemd.
Plotseling uitvallen van de nierfunctie
Acuut nierfalen
De kleine bloedvaten in de nieren zijn zeer gevoelig voor de verstoorde balans van het complementsysteem en raken vaak als eerste beschadigd. Als bloedvaatjes in de nier dicht gaan zitten door bloedstolsels kan er geen bloed en zuurstof meer bij dat deel van de nier komen. Hierdoor kan de nier zijn filterfunctie niet meer goed uitoefenen. De nieren spelen een belangrijke rol in het verwijderen van afvalstoffen via de urine, het op peil houden van allerlei zouten en mineralen in het bloed en het regelen van de bloeddruk. Wanneer de nieren deze functies nauwelijks tot niet meer kunnen uitvoeren, ontstaat er uiteindelijk nierfalen.
STEC HUS heeft een onvoorspelbaar verloop en kan mild tot ernstig zijn. Gelukkig herstel het grooste deel van de patiënten. In sommige gevallen is dit herstel echter niet volledig en kan er sprake zijn van blijvende schade in, met name, de nieren.In tegenstelling aHUS, kan STEC HUS in de loop van het leven (eigenlijk) niet terugkomen.
Oorzaak
STEC-HUS ontstaat vaak na of ten tijde van een buikgriep veroorzaakt door de STEC- bacterie. Deze darmbacterie kan gifstoffen (toxine, genaamd Shiga toxine) produceren en wanneer deze gifstoffen in je bloedbaan komen, kan je een HUS ontwikkelen. Er zijn verschillende STEC bacterien die STEC-HUS kunnen veroorzaken. Meestal is dit het STEC- O157, maar dit hoeft niet altijd zo te zijn. Er worden steeds meer andere types (zoals O26, O103, O104 etc.), ontdekt die voor een STEC- HUS kunnen zorgen.
De bacterie komt voor in de darmen van dieren, met name runderen. De dieren worden hier niet ziek van. De meeste mensen raken besmet door het eten van onvoldoende verhit rundvlees. Je kan de bacterie ook binnenkrijgen door producten die in aanraking zijn geweest met ontlasting van runderen, zoals (ongepasteuriseerde) melk of planten/ gewassen waarvoor besmette mest is gebruikt. De STEC bacterie komt via je maag-darmstelsel in je lichaam terecht en hecht zich vast aan de darmwand van de dikke darm en beschadigt zo de darmwand waardoor de gifstoffen van de bacterie in de bloedbaan kunnen komen. Uiteindelijk zijn deze gifstoffen noodzakelijk bij het beschadigen van de wand van bloedvaten.
Symptomen
Ziekteverschijnselen en klachten
Verminderde nierfunctie
Weinig/niet meer plassen
Doordat de nieren niet meer goed werken, door de bloedstolsels in de bloedvaten van de filters van de nieren, kan de nier soms geen urine meer maken. Hierdoor ga je minder plassen, kan je donkere thee-kleurige urine krijgen en soms stop je zelfs helemaal met plassen.
Hoge bloeddruk
De nieren dragen bij aan het regelen van de bloeddruk. Door de verminderde functie van de nieren en minder vocht uitplassen kan er een te hoge bloeddruk ontstaan. Hier hoef je niet per se klachten van te hebben. Sommigen hebben last van hoofdpijn.
Tekort aan bloedplaatjes
Blauwe plekken en rode puntjes op de huid
Doordat er in korte tijd veel bloedstolsels ontstaan in de bloedvaten van de nieren, ontstaat er een tekort aan bloedplaatjes in de rest van het bloed. Bloedplaatjes zijn belangrijk bij het stollen van het bloed bij beschadiging van bijvoorbeeld de huid. Als er een tekort aan bloedplaatjes is kunnen wondjes makkelijker blijven bloeden. Ook kunnen er makkelijker blauwe plekken ontstaan of kleine puntbloedinkjes op de huid.
Bloedarmoede
Moeheid
Door de bloedarmoede krijgen de organen minder zuurstof. Daarbij kan je er bleek uitzien en je erg moe voelen. Je hebt vaak weinig energie om iets te ondernemen. Soms kan jij je hierbij kortademig (benauwd) voelen.
Geelzucht
Bij het kapot gaan van de beschadigde rode bloedcellen komen er allerlei stofjes vrij. Eén stofje daarvan, billirubine genaamd, kan zorgen voor een gele verkleuring van de huid en ogen. Dit wordt ook wel geelzucht genoemd. Dit gebeurt vooral als in zeer korte tijd heel veel rode bloedcellen worden afgebroken.
Betrokkenheid van andere organen
Sufheid, maar ook geïrriteerdheid, epilepsie, coma, pijn op de borst, benauwdheid
Naast de nieren kunnen ook andere organen minder goed werken. Je hersenen zijn gevoelig voor bloedarmoede die opeens ontstaat, verminderde nierfunctie met ophoping van afvalstoffen in het bloed en allerlei verschuivingen van mineralen en andere stoffen in het bloed. Vaak is er sprake van sufheid of wat verwardheid en in zeer zeldzame gevallen kan er een toeval, oftewel epileptische aanval optreden. Organen zoals je hart, longen of alvleesklier kunnen in zeer zeldzame gevallen ook meedoen, waardoor je klachten krijgt als pijn op de borst, benauwdheid of buikpijn.
In de acute fase
Het stellen van de diagnose
Bloedonderzoek
In het bloed kan de hoeveelheid rode bloedcellen, bloedplaatjes, ontstekingswaarden, afvalstoffen, mineralen en de nierfunctie bekeken worden. In het bloed kan men zoeken naar de aanwezigheid van speciale antistoffen tegen de STEC bacterie. Deze zijn vaak langer aantoonbaar in het bloed (paar weken) in tegenstelling tot de bacterie in de ontlasting (vaak <1 week).
Urineonderzoek
Als er urine aanwezig is, kan deze onderzocht worden op de aanwezigheid van eiwitten en rode bloedcellen. Beiden horen normaal niet in de urine te zitten. Bij de beschadiging van de nieren zoals bij HUS, is dit echter wel het geval.
Ontlastingsonderzoek
Om vast te stellen dat er sprake is van een STEC-HUS (HUS veroorzaakt door de Shiga toxine producerende E. Coli bacterie) wordt de ontlasting nagekeken op de aanwezigheid van deze bacterie.
Genetisch onderzoek
Indien er aanwijzingen zijn voor aHUS en andere vormen van HUS niet waarschijnlijk worden geacht, kan genetisch onderzoek worden ingezet. Hierbij wordt gezocht naar veranderingen in je DNA die coderen voor complementeiwitten en samenhangen met aHUS. Tevens kan bloed onderzocht worden op antilichamen tegen complementfactoren (complement eiwit factor H).
Na de diagnose
De behandeling
Het allerbelangrijkste is om meteen naar de dokter te gaan indien er sprake is van bloederige diarree. De dokter kan de diagnose STEC-HUS stellen. Meestal is er extra ondersteuning en bewaking van het ziekteproces nodig. Dit geschiedt door middel van:
Ondersteunende therapie
Vocht en zout
Een infuus zorgt ervoor dat er gecontroleerd vocht binnenkomt. Ook maakt dit infuus de bloedafnames makkelijker en kan een eventueel tekort aan zouten en mineralen in het bloed worden aangevuld.
Medicijnen
Door de verminderde functie van de nieren, hebben patiënten vaak een verhoogde bloeddruk. Een te hoge bloeddruk kan zorgen voor nog meer schade aan de bloedvaten. Daarom moeten er soms medicijnen gegeven worden om de bloeddruk te verlagen. Dit is in de acute fase vaak medicatie die de bloedvaten wijder maakt zoals calciumantagonisten. In een latere fase, afhankelijk van de nierfunctie kan worden over gegaan op zogenaamde ACE-remmers (bv. enalapril, lisinopril).
Dieet
Bij acuut nierfalen filteren de nieren het bloed niet goed. Hierdoor raakt de water-, zout- en mineraalbalans verstoord en stapelen afvalstoffen zich op in het bloed. Om dit beter te reguleren wordt vaak de hulp ingeroepen van een diëtiste. Dit dieet is vaak tijdelijk.
Bloedtransfusie
Een bloedtransfusie kan worden gegeven wanneer er sprake is van een ernstige bloedarmoede. Er wordt dan donorbloed gegeven, zodat er weer voldoende rode bloedcellen in het lichaam aanwezig zijn. Alleen als er veel te weinig bloedplaatjes zijn én er sprake is van een zeer ernstig bloedingsrisico kan het zijn dat een transfusie met bloedplaatjes nodig is.
Nierfunctievervangende therapie /dialyse
Bij de meeste patiënten werken de nieren in de acute fase onvoldoende, zodat niet alle afvalstoffen uit het lichaam verwijderd kunnen worden. De functie van de nieren moet dan tijdelijk worden overgenomen. Dit wordt gedaan met behulp van een dialyseapparaat. Er zijn verschillende vormen van dialyse, zoals hemodialyse en peritoneaal dialyse. Bij hemodialyse (hemo = bloed) wordt via een slangetje in je ader bloed naar de dialysemachine gepompt en weer terug. De dialysemachine bevat een kunstnier die je afvalstoffen uit het bloed verwijdert. Bij peritoneaal dialyse (peritoneum = buikvlies) wordt via een slangetje spoelvloeistof in je buikholte gebracht. De buikholte is bekleed met het buikvlies dat veel bloedvaatjes bevat. In deze bloedvaatjes verwijdert de spoelvloeistof de afvalstoffen uit het bloed.
Voor meer informatie over de behandelingsmogelijkheden bij nierfalen, verwijzen we u naar:
De beste behandeling kiezen bij nierfalen
Nierwijzer
Na de diagnose
Lange termijn gevolgen van STEC HUS
In een enkel geval kan iemand in de acute fase van het ziektebeeld overlijden aan STEC-HUS. De meeste patiënten met STEC-HUS herstellen echter volledig. De ziekte komt zeer zelden tot niet terug. Bij een derde van de patiënten herstellen de nieren niet geheel en kan er chronische nierschade ontstaan. Dit kan zich uiten door een hoge bloeddruk en eiwitverlies in de urine, maar ook door een verminderde nierfunctie. Advies is ook bij volledig herstel van STEC-HUS en dus een periode van acuut nierfalen, dat jaarlijks bloeddrukcontrole en urinecontrole plaatsvindt, bijvoorbeeld door de huisarts.
Meer informatie
Heeft u naar aanleiding van deze informatie een specifieke vraag? Stel dan uw vraag hier!
