• by Atypische hus
  • 14/04/2023
  • 842

In mijn vorige column vertelde ik over de heftige periode tijdens mijn Havo examenjaar. Bijna 17 jaar oud en dan in het ziekenhuis belanden. Waar ik als jonge ‘gezonde’ meid, mezelf zieker en zieker begon te voelen. Als het ware werd ik naar mijn idee ziek gemaakt in het ziekenhuis. Een nabloeding na nierbiopsie, mijn been ingezwachteld tot aan de lies door de complicatie trombosebeen en met een gebochelde rug à la Quasimodo rondlopen door een complicatie (slagaderlijke bloeding) bij het aanprikken van de lange lijn. Het was het moment dat ik mij moest gedragen als een vrouw van 80, maar mij ook zo voelde en er zo uit zag.

Plasmafiltraties
De interval van de plasmafiltraties (ook wel plasmaferese) was inmiddels eenmaal per week, maar eiste zijn tol. Een uitgeput lichaam moest elke week weer het donorplasma verwerken, dus liep wekelijks een marathon qua energieverbruik. Na twee/drie jaar deze behandeling kwam er hoop, er was een wetenschappelijke trial gestart omtrent een medicament Eculizumab (ook wel Soliris®).
Eculizumab is een zogeheten complementremmer, welke ingrijpt op een stukje DNA.
Het complementsysteem is een groep van eiwitten die samenwerken in het afweersysteem om het lichaam te verdedigen tegen ziekteverwekkers (bacteriën en virussen). Dit systeem bestaat uit negen belangrijke eiwitten (C1 t/m C9) die weer geholpen worden door andere eiwitten. Bij mij zit het foutje in eiwit C3. Mijn factor B (ook wel CFB genaamd) is overactief en bindt zich aan het eiwit C3. Dit is de reactie die maakt dat mijn afweersysteem continue aan staat en ook gezonde cellen ‘aan gaat vallen’.*
Simpel gezegd zorgt Eculizumab ervoor dat de reactie in het lichaam, wat de aHUS triggert, niet meer plaats kan vinden. Het blokkeert een deel van je afweer (complement).

En juist met dat geblokkeerde stukje complement is onder andere ook je afweer tegen hersenvliesontsteking geblokkeerd. Dus werd ik gevaccineerd tegen meningokokken (de ziekteverwekker van hersenvliesontsteking) en kreeg ik strikte instructies mee naar huis:
– Hoge dosering antibiotica standaard in huis.
– Bij temperatuur >38,5 meteen een tablet antibiotica innemen.
– Bij klachten altijd meteen temperaturen en deze blijven monitoren. – In geval van koorts de antibiotica innemen zoals hierboven staat.
– En bij koorts/klachten altijd meteen het ziekenhuis bellen. En als je het ziekenhuis belt vragen ze je altijd te komen. Dan wordt er bloed afgenomen om te kijken of de aHUS actief is.

Best een spannend medicijn dus. Vooral toen bekend werd dat er ook mensen overleden waren aan hersenvliesontsteking in de trial van het medicijn voor bloedziekte PNH.

Eculizumab
Een gesprek met de kindernefroloog over Eculizumab gaf echter ook hoop. De interval was de eerste vijf weken elke week, daarna om de week. De toediening is via een infuus en dus niet meer via de centraal veneuze lijn. In plaats van 3-4 uur aan een machine is het een half uur infuus in laten lopen en een uur blijven ter observatie. Dus ook qua tijd een vooruitgang.
De interesse was gewekt, dus werd ik overgedragen aan de hematologe. Zij had de trial voor PNH geleid en werkte ook mee aan de trial van het medicijn voor aHUS.
Na het gesprek met de hematologe hebben we besloten te starten met Eculizumab. Dus was het zover dat de nieuwe behandeling ging starten.

De vaccinaties werden geregeld, het toestemmingsformulier getekend en alles werd in gang gezet. Binnen een aantal weken kreeg ik de eerste gift.

Ik weet het nog goed. Eerst plasmaferese, daarna de Eculizumab.
Normaal gesproken kwam ik na de plasmaferese doodmoe thuis. Eten lukte bijna niet en direct daarna naar bed, waar ik met mijn laptop op schoot vrijwel direct in slaap viel. Daar had ik totaal geen invloed op. Het leerde me om maar gewoon na het eten naar bed te gaan en te slapen tot de volgende ochtend. Totdat ik de volgende ochtend regelmatig letterlijk ter aarde stortte omdat mijn benen m’n gewicht niet konden dragen. Slap, moe, futloos. Het eerste uur sloeg ik dan ook over.

Tot het moment dat ik die eerste gift Eculizumab kreeg. Het was alsof ik ‘speed’ toegediend had gekregen. Energiek zat ik aan tafel, druk doende en had het grootste woord. Moe? Geen last van, wel had ik een beetje hoofdpijn. Zwager met ADHD zei zelfs: “ik heb ADHD, jij niet”. Een compleet ander beeld dan ik gewend was.
De Eculizumab moest ik de eerste vijf weken, elke week gebruiken. Daarna ging de interval naar om de week. De pieken van energie namen af, maar over het algemeen had ik wel meer energie. De ziekenhuisbezoeken duurden korter, waren minder ingrijpend en ik had geen uitgeput lichaam meer. Ik voelde me eindelijk weer een beetje mens worden. De tiener die, ondanks nog steeds reguliere ziekenhuisbezoeken, wel meer ‘normale tiener’ was. En hetzelfde kon doen als leeftijdsgenoten.

De trial Eculizumab beviel me wel. Totdat de trial afgerond was, maar dat volgt de volgende keer!

* Lees meer hierover op https://atypischehus.nl/patient/ahus/#ziektebeeld